Étude rétrospective de l’évolution des enfants après une transplantation hépatique pour l’atrésie des voies biliaires

Details

Supervisors

Dr Tambucci

Faculty

Faculté de médecine et médecine dentaire

Degree label

Master [180] en médecine, à finalité spécialisée

Abstract

Introduction : Atrésie des voies biliaires (AVB) est la première indication de transplantation hépatique en pédiatrie. Le traitement de cette pathologie est séquentiel et consiste en une hépato-porto-entérostomie selon Kasai (KP) réalisée tôt dans la vie et, en cas d’échec avec une évolution vers une cirrhose compensée ou décompensée, suivie d’une greffe hépatique dans les premières années de vie. Le but de cette étude est de déterminer les facteurs qui influencent, positivement ou négativement, les outcomes de la transplantation hépatique chez les enfants atteints d’AVB. Méthodes : Au total, 444 patients pédiatriques âgés de 0 à 16 ans, atteints d’atrésie des voies biliaires, ayant bénéficié d’une transplantation hépatique aux Cliniques Universitaires Saint Luc entre 1993 et 2022, ont été inclus dans cette étude rétrospective monocentrique. L’étude a été divisée en trois parties afin d’analyser les outcomes de la transplantation hépatique en fonction [1] de la réalisation ou non d’une KP, [2] du type de greffon (living donor - LD ; deceased donor - DD) et [3] de l’âge du patient au moment de la transplantation (<1 an et >1 an). La survie du patient et la survie du greffon sont les outcomes primaires de l’étude. L’évolution postopératoire des enfants a été évaluée en fonction de la nécessité d’une reprise chirurgicale précoce (<45 jours après l’intervention) ou d’une regreffe, des complications vasculaires et/ou biliaires et des rejets. Résultats : 333 patients (75%) ont bénéficié d’une KP contre 111 patients (25%) n’ayant pas eu de KP. Les enfants ayant bénéficié d’une KP ont présenté un état clinique moins critique au moment de la greffe. Néanmoins, aucune différence en termes de survie du patient ni du greffon n’a été observée entre les deux groupes. 319 patients (72%) ont bénéficié de greffons LD, 125 patients (28%) ont bénéficié de greffons DD. La survie du greffon a été meilleure dans le groupe LD (p=0.0095). 216 enfants (49%) ont été transplantés à l’âge inférieur à 1 an et 228 enfants (51%) ont bénéficié de TH après 1 an de vie. Les enfants les moins âgés (<1 an), qui ont bénéficié d’une greffe par LD, ont présenté une meilleure survie du greffon (p=0.0014). Les patients transplantés entre 2014 et 2022 ont présenté moins de rejets et de complications post-opératoires que les enfants greffés entre 1993 et 2003. Conclusion : La survie du patient n’est pas influencée par la présence ou non de KP, par le type du greffon ni par l’âge du patient au moment de la greffe. La survie du greffon, à son tour, est meilleure chez les enfants ayant bénéficié d’une greffe hépatique par LD à l’âge inférieur à 1 an. De plus, cette étude prouve que si une transplantation est nécessaire avant 1 an de vie, les outcomes de ces patients sont favorables.