Optimisation de la stratégie thérapeutique dans la maladie de Cushing hypophysaire

Details

Supervisors

Maiter, Dominique

Faculty

Faculté de médecine et médecine dentaire

Degree label

Master [180] en médecine

Abstract

Contexte et méthodes : La maladie de Cushing est une pathologie rare et orpheline, caractérisée par un taux de mortalité et de morbidité important en l’absence de traitement. Ce mémoire a pour but principal d’optimiser la prise en charge de la maladie de Cushing aux Cliniques universitaires Saint- Luc (CUSL) en étudiant rétrospectivement la stratégie thérapeutique utilisée chez 70 patients durant ces vingt dernières années (1999-2019). À cette fin, les taux de rémission, de récidive et les éventuelles complications ont été récoltés pour chaque ligne de traitement. Principaux résultats : Au terme des différentes lignes de traitement, 68 patients (97%) de cette série ont obtenu une rémission à long terme (avec un suivi moyen de 89.4 mois depuis le diagnostic de la maladie). Le taux de rémission atteint après la première neurochirurgie est de 81% (57/70) dont 66% (46/70) sans récidive. Après une seconde opération, le taux de rémission obtenu est de 55% (11/20) dont 40% (8/20) sans récidive. Après une troisième intervention neurochirurgicale, le taux de rémission atteint est de 40% (2/5) dont 20% (1/5) sans récidive. Concernant les autres modalités thérapeutiques, la radiothérapie associée ou non à un inhibiteur de cortico-stéroïdogenèse (ICS) a permis une rémission dans 86% des cas (6/7) avec un taux de complication de 29% (2/7). Un traitement par ICS seul a permis de contrôler l’hypercorticisme dans un cas seulement (1/5). La surrénalectomie bilatérale a, quant à elle, été pratiquée avec succès chez cinq patients comme dernier recours au traitement de l’hypercorticisme. Conclusion : La prise en charge thérapeutique des CUSL montre globalement des résultats similaires à ceux retrouvés dans la littérature. La chirurgie transsphénoïdale reste le traitement de choix en première ligne et s’avère moins efficace en seconde ligne, permettant toutefois une rémission clinique rapide en cas de succès. En revanche, l’intervention neurochirurgicale semble peu utile en troisième ligne étant donné son faible taux de succès à long terme et l’incidence accrue d’hypopituitarisme. La radiothérapie offre, quant à elle, une bonne alternative thérapeutique à la chirurgie en deuxième ou troisième ligne thérapeutique. Le traitement médicamenteux par ICS se montre plus utile en complément ou en attente des autres modalités de traitement. Enfin, la surrénalectomie bilatérale constitue un excellent traitement de dernier recours en cas d’hypercorticisme sévère, de projet de grossesse ou d’échec des autres lignes thérapeutiques.