Deggouj, NaimaTourqui, AlyssaAlyssaTourqui2025-02-042025-02-042019https://dial-mem.test.bib.ucl.ac.be/handle/123456789/12424Objectif Les malformations de l’oreille interne sont une cause majeure de surdité neurosensorielle profonde chez les enfants et sont associées à de sévères troubles du langage. Le but de cette étude sera d’évaluer l’influence des malformations de l’oreille interne sur le développement des compétences auditives mais aussi l’expression orale et l’intelligibilité de la parole chez l’enfant implanté. Type d’étude Cette étude est une étude rétrospective comparative entre des enfants implantés avec des malformations de l’oreille interne et des enfants atteints d’une mutation à la connexine 26 sans malformations associées. Nous avons inclus 16 patients, qui ont été implantés entre 2002 et 2011. Méthodologie Ces enfants souffrent tous d’une surdité neurosensorielle profonde. La population est mixte et tous les enfants sont âgés de plus de 6 ans pour avoir comme support d’analyse l’audiométrie vocale de Saussus et Boorsma et certains tests logopédiques. Parmi ces seize patients, huit patients sont atteints de malformations de l’oreille interne (sur base du protocole d’imagerie, la tomodensitométrie haute résolution et l’IRM cérébrale) et huit autres ne sont atteints d’une mutation à la connexine 26 sans malformations associées. Tous ces enfants ont été implantés avant l’âge de trois ans et demi (c’est à dire en période pré-linguale). Les patients souffrant d’un retard mental ont été exclus de l’étude. Résultats Les enfants atteints de malformation de l'oreille interne n’ont pas de différence significative (p < à 0,05) comparé aux enfants atteint de mutation de la connexine 26 sans malformations associées pour les examens d’audiométries tonales après 24 mois post-IC cochléaire, les examens d’audiométries vocales, les profils APCEI et les bilans perceptifs logopédiques. 5 Conclusion Tous les enfants implantés avec une oreille interne malformée ont montré un bénéfice auditif de perception et de production de la parole. Cependant, les enfants atteints de malformations de l'oreille interne n’ont pas de différence significative comparés aux enfants atteints de mutation de la connexine 26 sans malformations associées pour le développement des compétences auditives, de l’expression orale et l’intelligibilité de la parole. Cependant même si statistiquement il n’est pas possible d’affirmer cette hypothèse, il semblerait qu’au plus l’arrêt du développement de la cochlée se fait à un stade précoce, au plus les résultats au bilan perceptif sont mauvais et par conséquent il y aurait un impact sur le bon développement du langage.malformations oreille interneimplant cochléairesurditédéveloppement du langage et de l'auditiontext::thesis::master thesisthesis:18136