Pheochromocytoma : Relationships between secretory profiles, clinical characteristics, and postoperative outcome. A study of 80 patients

Details

Supervisors

Maiter, Dominique

Faculty

Faculté de médecine et médecine dentaire

Degree label

Master [180] en médecine

Abstract

ABSTRACT Background: Pheochromocytomas (PC) are rare neuroendocrine tumors which produce significant amounts of catecholamines. Objectives: The principal aim of this study was to evaluate the clinical characteristics and postoperative outcome of PC according to their specific secretory profile. Methods: We performed a retrospective study, which analyzed a cohort of 80 patients with a PC, diagnosed between 1979 and 2018, and operated in a single academic center. Results: The sex ratio was approximately one to one. Mean age at diagnosis was 47,0 ± 18,4 years. A genetic predisposition was found in 21 of 60 index patients. Familial tumors were diagnosed at a younger age and seemed to affect mostly men than women (p< 0,05), but both forms showed comparable surgical risks and complications. Fifty-three patients (66,3%) were symptomatic at diagnosis and twenty-seven were asymptomatic. About 93% of the patients had a secreting PC, of which 58% were secreting both adrenaline (A) and noradrenaline (NA), 12% were secreting only A and 30% were secreting only NA. Non-secreting tumors were of smaller size compared to secreting tumors. (1,6 ± 0,8cm vs 5,8 ± 4,1 cm; p < 0,05). Additionally, we found that tumor size and the amount of catecholamines secreted were correlated (p < 0,05). About 36% of the patients were treated by alpha-blockers for a median duration of 30,0 [6,4-90,0] days. The surgical complications were similar between those treated for more than two weeks and those who were not, but there were 5 deaths in the latter group compared to none in the first one (p-value= 0,08). Also, compared with patients without complications, we found that patients with postoperative hemodynamic complications had a bigger tumor (7,5±4,8 cm vs 4,9+2,8 cm, p=0,06), a shorter alpha blocker pre-surgery preparation (18 [4-99] days vs 30 [13-90] days p < 0,05) and underwent more often a laparotomy (93% of the patients vs 26%, p < 0,05). Most patients (78/80) were cured by surgery but a relapse of the tumor was observed in 5 cases, after a median delay of more than 10 years. Finally, malignancy was observed at a rate of 8,8% and it was not related to heredity, age, and gender. Conclusions: PCs are diagnosed mostly in middle-aged patients and affect both genders equally. Familial PCs, observed in about one-third of the patients, tend to appear at a younger age and more often in male patients. However, inherited and sporadic PC show comparable surgical risks and complications. Lastly, hemodynamic complications appear more often in patients with bigger PC (secreting more catecholamines, especially NA), in those who had shorter alpha-blocker preparation and in those who had a laparotomy. RÉSUMÉ Contexte: Les phéochromocytomes (PC) sont des tumeurs neuroendocrines rares produisant une quantité importante de catécholamines. Objectifs: L’objectif de cette étude était d’évaluer les caractéristiques cliniques et l’évolution postopératoire des PC en fonction de leur profil de sécrétion spécifique. Méthodes: Nous avons mené une étude rétrospective analysant une cohorte de 80 patients atteints de PC diagnostiqués entre 1979 et 2018 et opérés dans un seul centre universitaire. Résultats: Le sex-ratio était d'environ un pour un. L'âge moyen au moment du diagnostic était de 47,0 ± 18,4 ans. Une prédisposition génétique a été observée chez 21 des 60 patients index. Les tumeurs familiales ont été diagnostiquées à un âge plus précoce et semblaient toucher principalement les hommes (valeur p <0,05), mais les deux formes présentaient un taux de complications post-opératoires comparable. Cinquante-trois patients (66,3%) étaient symptomatiques au moment du diagnostic et vingt-sept ne l’étaient pas. Environ 93% des patients avaient un PC sécrétant, dont 58% sécrétaient à la fois de l'adrénaline (A) et de la noradrénaline (NA), 12% sécrétaient uniquement de l’A et 30% sécrétaient uniquement de la NA. Les tumeurs non sécrétantes étaient de plus petite taille par rapport aux tumeurs sécrétantes (1,6 ± 0,8 cm vs 5,8 ± 4,1 cm ; valeur p <0,05). Nous avons également constaté que la taille de la tumeur était corrélée avec la quantité de catécholamines sécrétées (p <0,05). Environ 36% des patients ont été traités par alpha-bloquants pendant une durée médiane de 30,0 [6,4-90,0] jours. Le taux de complications post-opératoires était similaire entre ceux traités pendant plus de deux semaines et ceux qui ne l’étaient pas, mais ces dernières ont eu 5 décès. (p = 0,08). Les patients avec des complications hémodynamiques avaient une tumeur plus grosse (7,5 ± 4,8 cm vs 4,9+2,8 cm, valeur p = 0,06), une préparation préopératoire plus courte (18 [4-99] jours vs 30 [13-90] jours valeur p <0, 05) et avaient eu plus souvent une laparotomie (93,3% des patients avec complications versus 26% des patients sans complications, p <0,05).La plupart des patients (78/80) ont été guéris par la chirurgie, mais une récidive de la tumeur a été observée dans 5 cas, après un délai médian de plus de 10 ans. Enfin, le caractère malin, observé dans 8,8% des cas, n'était pas lié à l'hérédité, à l'âge et au sexe. Conclusions: Les PC sont principalement diagnostiqués chez des patients d'âge moyen et touchent les deux sexes de manière égale. Les PC familiaux, observés chez environ un tiers des patients, ont tendance à apparaître plus jeunes et plus souvent chez les hommes. Cependant, les PC héréditaires et sporadiques présentent des risques chirurgicaux et des complications comparables. Enfin, les complications hémodynamiques apparaissent plus souvent avec des PC plus gros (sécrétant plus de catécholamines, en particulier la NA), chez ceux dont la préparation d’alpha-bloquants est plus courte et chez ceux qui subissent une laparotomie.