Transplantation hépatique pédiatrique aux Cliniques universitaires Saint-Luc pour maladie métabolique : Étude rétrospective de cohorte

Details

Supervisors

Stéphenne, Xavier

Faculty

Faculté de médecine et médecine dentaire

Degree label

Master [180] en médecine

Abstract

La transplantation hépatique est actuellement communément acceptée comme étant une réponse thérapeutique à de nombreuses maladies touchant le foie. Parmi celles-ci, les plus fréquentes sont les maladies cholestatiques et les maladies métaboliques. Les maladies métaboliques résultent d’un défect enzymatique qui peut être limité aux hépatocytes ou présent dans toutes les cellules de l’organisme. Dans ce dernier cas, la greffe hépatique ne sera pas un traitement entièrement curatif en raison de la persistance de cellules malades après la transplantation. La greffe utilisant un greffon vivant d’un donneur apparenté a permis une augmentation du nombre de greffons disponibles et ainsi pallier en partie à la pénurie d’organes cadavériques actuelle. Ce type de procédure pose cependant de nouvelles questions en raison de l’hétérozygotie du foie greffé, et de l’efficacité de celui à corriger entièrement le déficit métabolique après l’opération. Cette étude se penche sur une cohorte de 77 patients ayant été transplantés dans le centre de transplantation pédiatrique des Cliniques universitaires Saint-Luc (CUSL) entre les années 1986 et 2016. Les complications post-opératoires (rejet aigu, complications vasculaires, biliaires, syndrome lymphoprolifératif (SLP) et re-transplantation), ainsi que le contrôle de la maladie après la transplantation ont été étudiés. On observe une diminution significative de la survenue des complications vasculaires au fur et à mesure des années. Cette tendance dégressive n’est pas retrouvée pour le reste des complications étudiées. L’avancée des techniques chirurgicales, la courbe d’apprentissage des chirurgiens et l’apparition du don vivant sont probablement à prendre en compte dans l’explication de cette évolution positive. La greffe hépatique est une approche efficace dans la prise en charge des maladies dont le déficit métabolique est limité au foie, avec un contrôle total de la maladie post-transplantation. Cette procédure reste cependant d’une efficacité modérée en ce qui concerne les maladies avec une déficit enzymatique ubiquitaire. En effet, une progression des atteintes biologiques post-transplantation est observée chez ce type de patient. La transplantation hépatique reste cependant un traitement de choix dans la prise en charge des maladies métaboliques, en permettant aux patients de retrouver une meilleure qualité de vie ainsi que d’améliorer leur espérance de vie.