Syndrome de Cushing en rapport avec une sécrétion ectopique d'ACTH : comparaison avec la maladie de Cushing hypophysaire

Details

Supervisors

Maiter, Dominique

Faculty

Faculté de médecine et médecine dentaire

Degree label

Master [180] en médecine

Abstract

Le syndrome de Cushing sur sécrétion ectopique d’ACTH (SCE) est une forme rare mais sévère d’hypercorticisme. Il constitue un véritable défi pour le clinicien car plusieurs étapes sont nécessaires au diagnostic. Il n’est pas facile de le différencier de la maladie de Cushing (MC) qui est l’étiologie la plus courante d’hypercorticisme ACTH-dépendant. Les patients avec SCE doivent souvent passer plusieurs tests hormonaux et d’imagerie avant que la source de la sécrétion d’ACTH ne soit clairement identifiée. Pourtant le pronostic de cette étiologie est plus sombre que celui de la maladie de Cushing et nécessite donc une prise en charge rapide et adaptée. Dans ce travail, nous avons comparé 18 patients avec sécrétion ectopique d’ACTH à 36 patients avec maladie de Cushing afin de déterminer d’éventuels marqueurs biologiques prédictifs du SCE. Nous avons passé en revue les caractéristiques cliniques, les dosages hormonaux, les résultats des tests dynamiques et de l’imagerie, l’incidence des complications, les traitements reçus et l’évolution en terme de rémission, d’eucorticisme, de récidive de la maladie, de suivi et de décès. Le SCE survient plus fréquemment chez l’homme et à un âge plus avancé que la MC. Nous avons aussi démontré qu’une hypokaliémie plus sévère ainsi qu’une élévation plus importante du taux de LDH sont de bons facteurs prédictifs d’un SCE. De tous les tests hormonaux, le cathétérisme des sinus pétreux (IPSS) a montré la meilleure sensibilité et spécificité pour diagnostiquer l’origine hypophysaire ou périphérique de la sécrétion d’ACTH. Si l’IPSS et de l’IRM hypophysaire sont positives, cela permet d’affirmer une origine pituitaire. Le CT scan thoraco-abdominal, quant à lui, permet de détecter la plupart des tumeurs ectopiques sécrétant de l’ACTH avec une sensibilité de 89%. Plusieurs techniques d’imagerie fonctionnelle peuvent être utilisées pour rechercher les tumeurs restées occultes lorsque la suspicion de SCE est haute. En dépit d’un taux de rémission plus faible, d’une mortalité augmentée et du suivi plus court des patients avec SCE, leur taux de survie sans récidive ne diffère pas de celui des patients avec MC. En conclusion, notre étude montre que certaines caractéristiques, telles que la prédominance masculine et un hypercorticisme plus sévère avec une hypokaliémie marquée et une augmentation importante des LDH, sont très suggestives d'un syndrome de Cushing ectopique. Dans de tels cas, les tests de diagnostic doivent être rapidement orientés vers l'exclusion d'une source ectopique d'ACTH et inclure un cathétérisme des sinus pétreux.