Le syndrome de West et sa nouvelle approche pharmacologie par thérapie combinée précoce avec ACTH/Corticostéroïdes + Vigabatrine

Details

Supervisors

Cilio, Maria-Roberta

Faculty

Faculté de pharmacie et des sciences biomédicales

Degree label

Master [120] en sciences pharmaceutiques, à finalité spécialisée

Abstract

Le syndrome de West ou plus communément connu sous l’appellation « spasmes infantile » dans la communauté anglo-saxonne est une encéphalopathie épileptique âge-dépendante (<2 ans) caractérisée par une triade électroclinique composée de spasmes en brève flexion ou extension des extrémités en salve, du pattern EEG d’hypsarythmie et d’une régression ou stagnation du développement psychomoteur et cognitif. Pour pallier cette dernière, il existe un consensus sur l’urgence de l’arrêt des spasmes et la résolution de l’hypsarythmie. Un diagnostic et l'instauration rapide d'un traitement efficace sont essentiels pour un bon résultat thérapeutique. Il existe plusieurs étiologies sous-jacentes qui influenceront les choix de traitement notamment une mutation génétique du TSC1 et TSC2 (Tuberose Sclerosis Complexe) ou appelé sclérose de Bourneville. Le premier choix est la thérapie hormonale par l’ACTH (hormone adrénocorticotrope) ou Corticostéroïdes oraux. Si leur efficacité est jugée insuffisante, le second est la Vigabatrine. Cet ordre est inversé dans le cas de la sclérose de Bourneville ou si contre-indication aux traitements hormonales. Une étude de l’ICISS (International Collaborative Infantile Spasms) Study publiée dans le Lancet Neurology en 2017 proposent une nouvelle approche par thérapie combinée, thérapie hormonale +Vigabatrine, afin de ne pas perdre de temps dans la prise en charge et limiter le déclin neurologiquement chez l’enfant. Les résultats sont prometteurs et pourrait répondre à l’urgence. Cependant, un risque de toxicité est à surveiller car il semblerait que la thérapie hormonale potentialise les effets secondaires de la Vigabatrine, notamment le VADAM (Vigabatrin-Associated Brain Abnormalities on MRI). Des études plus poussées devraient être effectuées afin d’obtenir des recommandations claires et fortes mais les contraintes socioéconomiques et éthique vis-à-vis de la population pédiatrique ainsi que l’urgence de la prise en charge rendent la tâche bien plus difficile.