Le devenir des patients porteurs d'une anastomose cavo-pulmonaire totale selon Fontan et suivis aux Cliniques Universitaires Saint-Luc
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- Contexte : L’opération de Fontan est une chirurgie palliative réalisée chez de jeunes patients porteurs d’un cœur à ventricule unique, fonctionnel ou anatomique, et qui ne sont pas candidats à la réparation biventriculaire. Cette procédure est la plus utilisée dans le traitement des cœurs univentriculaires. Elle s’accompagne d’une substantielle morbidité et mortalité qui implique un suivi à long terme des patients par des cardiologues pédiatriques et des cardiologues congénitalistes spécialisés. Méthodes : 65 patients (âge médian 25 ans (écart-type 16-34), 63% d’hommes) ont été sélectionnés parmi la base de données des patients cardiaques congénitaux et les informations concernant leur suivi ont été extraites du système Médical ExplorerR. L’end-point primaire de cette étude est la survie et la survie sans évènements. Ces derniers comprennent les événements thrombo-emboliques (thrombus dans le circuit de Fontan, embolie pulmonaire et AIT/AVC), le dysfonctionnement du Fontan (décès, transplantation cardiaque, conversion ou démontage du Fontan, entéropathie exsudative, bronchite plastique et insuffisance cardiaque) et les effets secondaires du Fontan. L’end-point secondaire évalue les complications hépatiques de la congestion veineuse sur base de différents paramètres (biologie hépatique, FibrotestR, fibroscan et échographie doppler hépatique). Résultats : La morphologie univentriculaire la plus fréquemment retrouvée dans notre cohorte est l’atrésie tricuspide (40,0%). 53,9% des patients ont eu un Fontan intracardiaque (tunnel latéral), 36,9% ont eu un Fontan extracardiaque et 9,2% ont eu une communication atrio-pulmonaire. Six patients sont décédés après un suivi moyen de 6,75 ans. La morphologie ventriculaire droite et l’isomérisme cardiaque sont des facteurs prédictifs de la dysfonction du Fontan à long terme (OR : 7,2; IC 95% 1,4-35,8; P=0,016). Les complications thrombo-emboliques sont les complications les plus fréquentes dans le suivi de notre cohorte (59% des événements) sans facteur prédictif identifié. Les résultats préliminaires de tests hépatiques (FibrotestR-Fibroscan) montrent des degrés de fibrose majorés après un suivi moyen de 21 ± 5 ans. Conclusions : Les complications sont fréquentes après une palliation selon Fontan et dépendant à la fois de la morphologie initiale du ventricule unique, du type de chirurgie mais également des événements tardifs tels que la dysfonction hépatique.
Citations
Bodart, E. (2019). Le devenir des patients porteurs d’une anastomose cavo-pulmonaire totale selon Fontan et suivis aux Cliniques Universitaires Saint-Luc. https://dial-mem.test.bib.ucl.ac.be/handle/2078.2/12407