Le devenir des patients porteurs d'une anastomose cavo-pulmonaire totale selon Fontan et suivis aux Cliniques Universitaires Saint-Luc

Details

Supervisors

Sophie Pierard

Faculty

Faculté de médecine et médecine dentaire

Degree label

Master [180] en médecine

Abstract

Contexte : L’opération de Fontan est une chirurgie palliative réalisée chez de jeunes patients porteurs d’un cœur à ventricule unique, fonctionnel ou anatomique, et qui ne sont pas candidats à la réparation biventriculaire. Cette procédure est la plus utilisée dans le traitement des cœurs univentriculaires. Elle s’accompagne d’une substantielle morbidité et mortalité qui implique un suivi à long terme des patients par des cardiologues pédiatriques et des cardiologues congénitalistes spécialisés. Méthodes : 65 patients (âge médian 25 ans (écart-type 16-34), 63% d’hommes) ont été sélectionnés parmi la base de données des patients cardiaques congénitaux et les informations concernant leur suivi ont été extraites du système Médical ExplorerR. L’end-point primaire de cette étude est la survie et la survie sans évènements. Ces derniers comprennent les événements thrombo-emboliques (thrombus dans le circuit de Fontan, embolie pulmonaire et AIT/AVC), le dysfonctionnement du Fontan (décès, transplantation cardiaque, conversion ou démontage du Fontan, entéropathie exsudative, bronchite plastique et insuffisance cardiaque) et les effets secondaires du Fontan. L’end-point secondaire évalue les complications hépatiques de la congestion veineuse sur base de différents paramètres (biologie hépatique, FibrotestR, fibroscan et échographie doppler hépatique). Résultats : La morphologie univentriculaire la plus fréquemment retrouvée dans notre cohorte est l’atrésie tricuspide (40,0%). 53,9% des patients ont eu un Fontan intracardiaque (tunnel latéral), 36,9% ont eu un Fontan extracardiaque et 9,2% ont eu une communication atrio-pulmonaire. Six patients sont décédés après un suivi moyen de 6,75 ans. La morphologie ventriculaire droite et l’isomérisme cardiaque sont des facteurs prédictifs de la dysfonction du Fontan à long terme (OR : 7,2; IC 95% 1,4-35,8; P=0,016). Les complications thrombo-emboliques sont les complications les plus fréquentes dans le suivi de notre cohorte (59% des événements) sans facteur prédictif identifié. Les résultats préliminaires de tests hépatiques (FibrotestR-Fibroscan) montrent des degrés de fibrose majorés après un suivi moyen de 21 ± 5 ans. Conclusions : Les complications sont fréquentes après une palliation selon Fontan et dépendant à la fois de la morphologie initiale du ventricule unique, du type de chirurgie mais également des événements tardifs tels que la dysfonction hépatique.