Intérêt de la mesure de la longueur des télomères comme facteur pronostique des fibroses pulmonaires

Details

Supervisors

Froidure, Antoine

Faculty

Faculté de médecine et médecine dentaire

Degree label

Master [180] en médecine, à finalité spécialisée

Abstract

Contexte : La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie chronique dont l'origine n'est pas encore bien comprise. Une composante familiale est décrite dans certaines formes de fibrose. Le fait d’avoir des télomères anormalement courts pourraient jouer un rôle dans l’étiologie et le pronostic des fibroses pulmonaires. Objectifs : Le mémoire a pour objectif d’étudier la distribution de la longueur des télomères dans une population de patients atteints de fibrose pulmonaire, sporadique ou familiale. Il analysera également le lien éventuel entre la longueur des télomères et le déclin de la fonction pulmonaire. Enfin, il déterminera l'association entre la longueur des télomères et la survenue du décès ou d’une transplantation. Matériel et méthode : Etude rétrospective menée sur 79 patients atteints de fibrose pulmonaire issus des Clinique Universitaires Saint-Luc, chez qui la longueur des télomères a été mesurée sur les leucocytes périphériques par flowFISH. Les télomères sont définis comme courts s'ils se situent en dessous du 10ème percentile. Résultats : Les télomères courts touchent la moitié de la cohorte et jusque 65% des patients atteints de fibrose familiale. Ils ne sont pas prédictifs du déclin fonctionnel respiratoire. Cependant, le fait d’avoir des télomères courts est un facteur prédictif d’avoir une mutation, qui est délétère pour le pronostic à court terme. Conclusion : La longueur des télomères est un marqueur prédictif de mutation pertinent dans le bilan de fibrose pulmonaire. Son utilisation dans la pratique quotidienne mérite d’être étudiée.