Évaluation à court terme et à long terme du pronostic chez les enfants diagnostiqués porteurs d'un omphalocèle aux Cliniques Universitaires Saint-Luc

Details

Supervisors

Biard, Jean-Marc

Faculty

Faculté de médecine et médecine dentaire

Degree label

Master [180] en médecine

Abstract

Objectifs: L’étude comprend trois objectifs principaux concernant les enfants nés, aux Cliniques Universitaires Saint-Luc durant la période de 1996 à 2016, avec un omphalocèle. Le premier objectif de cette étude est l’évaluation des caractéristiques périnatales. Le second objectif est de cerner les complications à court terme survenues durant la période de néonatologie ainsi que de décrire leurs prises en charge. Enfin, l’évaluation des complications à long terme des enfants nés avec un omphalocèle forme le troisième but. Méthode: Parmi 101 patientes ayant été enceintes d’un enfant porteur d’un omphalocèle, 24 participantes au total ont été retenues dans l’étude. Parmi ces 24 patientes, seulement 16 ont répondu aux questionnaires. L’analyse des complications de l’omphalocèle et de l’impact sur le développement de l’enfant a été réalisée sur base de questionnaires envoyés aux parents et aux médecins traitants. Les informations relatives aux caractéristiques de l’omphalocèle et à sa prise en charge néonatale proviennent des dossiers médicaux. Résultats: L’analyse des résultats est dissociée en quatre groupes. Le premier groupe, au nombre de 10, est celui des omphalocèles petits et isolés. Ces cas présentent un diagnostic anténatal à 20.3 semaines de grossesse. L’accouchement se fait majoritairement à terme (38.1 semaines de grossesse) et par voie basse dans 6 cas sur 10. La moyenne des poids (3231 gr) à la naissance est satisfaisante. De même, en ce qui concerne le score d’Apgar (7.8/9.4/9.5). Durant la période post-natale, ces nourrissons subissent une chirurgie par fermeture primaire dans 100% des cas, associée dans 2 cas sur 9 à une ventilation mécanique et dans 6 cas sur 9, à une nutrition parentérale. La moyenne de la durée de séjour en néonatologie est de 15.6 jours. Les complications à court terme touchent 3 cas sur 10. Elles sont de l’ordre infectieux, rénal et digestif. L’évaluation des complications à long terme met en évidence des complications respiratoires dans 57% des cas. Les omphalocèles petits et associés, au nombre de 5, forment le deuxième groupe. De même que le groupe précédent, celui-ci présente un diagnostic anténatal tardif (19.2 semaines gestationnelles). La moyenne d’âge gestationnel à la naissance est de 36.2 semaines, dont 1 cas sur 5 né de façon prématurée. De plus, plus de la moitié des enfants (n=3/5) naissent par voie basse. Ce groupe présente, à la naissance, une moyenne des poids (2846 gr) plus petite liée à un accouchement précoce. La moyenne des scores d’Apgar est correcte (7.6/9.4/9.6). Ces nouveau-nés subissent une fermeture primaire dans 100% des cas. La majorité nécessite une ventilation mécanique (n=4/5) et une nutrition parentérale (n=5/5). Enfin, la durée de séjour en néonatologie est en moyenne de 43.6 jours. Quatre enfants sur 5 présentent des complications néonatales telles que des problèmes digestifs, respiratoires et métaboliques. Pour ce qui en est des complications à long terme, elles se manifestent par des problèmes neurologiques et gastro-intestinaux dans 100% des cas. Le troisième groupe est formé de 4 enfants porteurs d’un omphalocèle géant et isolé. Le diagnostic anténatal est précoce (17 semaines de gestation) et tous naissent à terme par césarienne. La moyenne des poids (3231 gr) à la naissance est suffisante ainsi que la moyenne des scores d’Apgar (8.5/9.5/9.7). En néonatologie, ces nourrissons subissent dans la plupart des cas (n=3/4), une fermeture progressive. Seulement la moitié des enfants (n=2/4) a besoin d’une ventilation mécanique et d’une nutrition parentérale avec une durée de séjour à l’hôpital en moyenne de 54 jours. Dans ce groupe, 2 cas sur 4 ont des complications à court terme telles que des problèmes digestifs et infectieux. Les complications à long terme sont des complications respiratoires (66% des cas), musculo-squelettiques (66% des cas) et de la paroi abdominale (66% des cas). Le dernier groupe, comprenant 5 cas, est consacré aux omphalocèles géants et associés dans lequel le diagnostic anténatal se fait en moyenne à la 15ème semaine de gestation. Seuls 2 cas sur 5 naissent prématurément. Cependant, tous naissent par césarienne. La moyenne des scores d’Apgar est de 4/6.6/7.8. Enfin, concernant la post-natalité, ces enfants sont pris en charge dans 4 cas sur 5 par chirurgie de manière progressive. La ventilation mécanique est présente dans 4 cas sur 5 et en ce qui concerne la nutrition parentérale, elle touche 3 cas sur 5. La durée de séjour en néonatologie est en moyenne de 96 jours. Ils présentent dans 100% des cas des problèmes respiratoires, infectieux et digestifs à court terme. Concernant les complications à long terme, elles se manifestent par des problèmes gastro-intestinaux, respiratoires, musculo-squelettiques et de la paroi abdominale de l’ordre de 66% chacun. Conclusion: Les enfants nés avec un omphalocèle petit et isolé naissent à terme et majoritairement par voie basse. Ils subissent tous une fermeture primaire. La durée de séjour en néonatologie est la plus courte dans ce groupe-ci. Ils présentent à court et à long terme une très bonne santé de manière générale, mise à part quelques problèmes respiratoires. Concernant les omphalocèles petits et associés, ils naissent en moyenne plus précocement et dans la plupart des cas par voie basse. De même que pour les omphalocèles petits et isolés, ce groupe connait, dans 100% des cas, une fermeture primaire. Les complications à court terme sont fréquentes contrairement aux omphalocèles isolés. A long terme, ces enfants sont en bonne santé avec quelques complications neurologiques et digestives. Ensuite, les enfants nés avec un omphalocèle géant isolé naissent tous à terme et l’accouchement se fait par césarienne dans 100% des cas. L’adaptation à la naissance évaluée par le score d’Apgar est satisfaisante comme dans les groupes précédents. La technique réparatrice la plus souvent utilisée est celle dite progressive. Seulement la moitié présente des complications néonatales. Les complications à long terme touchent fréquemment les domaines respiratoires, musculo-squelettiques et de la paroi abdominale. Par contre, les enfants nés avec un omphalocèle géant associé à d’autres malformations naissent plus précocement et ce, dans tous les cas. L’accouchement par césarienne est privilégié. Ces nouveau-nés ont une mauvaise adaptation à la naissance et présentent des complications néonatales plus fréquentes contrairement aux autres groupes. C’est pourquoi la durée de séjour en néonatologie est la plus longue pour ce groupe-ci. A long terme, ces enfants présentent un pronostic plus défavorable avec des retards staturo-pondéraux et des complications respiratoires, digestives et musculo-squelettiques.